原發性血小板減少性紫癜的臨床表現
急性型比較少見,以兒童居多。起病前不久常有感染史?捎邪l熱,起病急驟,突然發生廣泛性嚴重皮膚出血,可有大片瘀斑,甚至血腫。粘膜出血多見于鼻、齒齦及口腔。胃腸道及泌尿、生殖系統出血也頗常見。少數有結膜下出血和視網膜出血。顱內、脊髄或腦膜出血可引起嚴重癥狀,有生命危險。脾常不腫大,血小板顯著減少。病人可于發病后自愈。如果病程超過四個月以上,常轉為慢性。
慢性型較常見,約占80%,出血以持續性或反復發作。每次發作可持續數月或數周。緩解期長短不一,短者數月內反復發作,長者緩解達數年之久。發作程度輕重不一。發作時有針尖樣瘀點,也可有直徑大于2毫米的瘀斑,其大如血腫者很少見。粘膜出血程度不一,自少量滲出以至大量出血;已鼻及齒齦較多,口腔及結膜次之。除因大量反復多次出血引起貧血外,患者常無特殊不適。女性患者有以月經過多為主要的臨床表現。血小板計數克隨病情波動,與出血癥狀并不完全一致,一般而言較急性型為輕。病情緩解后,血小板數僅有輕度減少,也可恢復正常。反復發作的病例常有輕度脾臟腫大。少數患者由于反復出血,連續多年,引起全身衰弱狀
診斷和鑒別診斷,根據本病有皮膚粘膜出血及血小板減少等典型的臨床表現。容易確立診斷,但本病必須與繼發性血小板減少性紫癜相鑒別,應仔細追查有關病因。
伴有肝脾腫大、淺表淋巴結腫、顯著貧血或骨髓象檢查,以除外其他造血系統疾病引起的血小板減少癥,如白血病、再生障礙性貧血等。
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